可见于先天性角化不良，在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着，丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张，犹如血管萎缩性皮肤异色症。面部皮肤发红、萎缩，可有不规则的成片色素沉着，手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮，掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害，全身皮肤外伤后容易形成大疱。患者有时可伴皮肤、肌肉及手足骨骼萎缩性畸形改变。　　应与先天性皮肤异色症和无汗性外胚叶发育不良等相鉴别。 　　网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病，临床上主要表现为网状色素沉着斑、非瘢痕性脱发及甲营养不良的皮肤病。　　此为先天性疾病，应参照先天疾病预防方法进行避免。