一、症状1.肢端硬皮样改变： 早期主要表现为手部Raynaud现象，进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变，皮肤增厚，变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害，可同时伴有不同程度的色素沉着。2.骨损害： 可表现为指节缩短，球状指节及弯甲，X线检查发现骨溶性改变，早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折，常累及手部指骨，尺桡骨及骶髂关节。 二、诊断早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节;X线检查发现骨溶性改变。组织病理皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。即可诊断。