一、发病原因1、本病为常染色体显性遗传疾病。2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。 二、发病机制主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。