一、发病原因本病的病因不明确，目前认为本病属于常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万，有家庭性。 二、发病机制发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。