一、发病原因先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景，无家族病史，往往因皮肤炎症后继发本病为基础。 二、发病机制先天型者，因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶抑制浓度，使弹力纤维先天发育缺陷而致病。获得型者，往往是因皮肤炎症后继发本病。