一、症状:1. 口腔:最早、最常见的是牙龈受损,呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑,其上可见疱,疱破后残留红色光滑的溃疡面,尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时,可出现吞咽困难,疼痛,愈合后出现瘢痕,容易与邻近组织粘连,造成畸形。如果病损发生在口角区,可导致张口受限或小口畸形。2. 眼:50~85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎,局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连,睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。3. 其他黏膜:咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及,食道狭窄可造成吞咽困难。4. 皮肤损害:面部、头皮常被累及,胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱,尼氏征阴性,疱壁厚,不易破。 二、诊断:1. 牙龈充血明显,呈剥脱性龈炎样改变。2. 软腭、咽部常发生瘢痕粘连。3. 睑-球粘连。4. 组织病理学检查:上皮下疱,无棘层松解。5. 直接免疫荧光检查:基底膜区有一连续的细长荧光带。