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组织细胞吞噬性脂膜炎是什么病因呢?

2016-09-03 15:31:19 青岛大成皮肤网

   对于大部分人来说,组织细胞吞噬性脂膜炎是一个比较陌生的疾病,但是它给患者带来的不便可不少,那它究竟是一种什么样的疾病,又是怎么样引起的呢?

  组织细胞吞噬性脂膜炎是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

  (一)发病原因

  本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

  (二)发病机制

  发病机制还不明确。

  1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞,认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,,病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

  2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死,浸润的细胞除淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞、白细胞及血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝、脾、骨髓等内脏组织中。

  针对于组织细胞吞噬性脂膜炎,目前还没有太好的治疗方法,达不到十分满意的疗效,及时的治疗虽然可以控制症状,但是容易复发。我们还是要尽量做好预防工作。

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