(一)发病原因
不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织发生的疾病。
(二)发病机制
钙沉积在以前受损的组织内,血清钙及磷值正常,内脏器官不受进犯。
其发病能够与组织损伤后释放出碱性磷酸酶或游离脂肪酸等与钙离子结合而引起钙冷静。
罕见症状:钙沉积、皮肤钙化、营养不良、硬斑、肢端硬化
一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。
1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者,偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病呈现钙沉积时,其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被以为是Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征,其症状通常由皮肤钙化、雷诺现象,指(趾)硬皮病,毛细血管扩张,以及食管功用障碍构成。
2.全身性钙化 呈少数大的钙沉积。一般发作在皮肌炎患者。除皮肤和皮下组织外,肌肉及肌腱也有少量的钙沉积。
依据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。