硬皮病

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　　 临床上根据皮肤受累的范围,将系统性硬皮病分为以下四型。

　　 (1)系统性硬皮病 发病迅速,出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚,并累及四肢近端及颈部,波及躯干,伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性,少数患者抗着丝点抗体阳性。其特点是皮损进展快,内脏损害出现早,预后差,10年存活率为40%—60%。

　　 (2)局限型系统性硬皮病 皮肤病变局限于手指、前臂及小腿远端和面颈部,为对称性皮肤变紧、变硬和变厚,伴有雷诺现象,后期可出现肺动脉高压和截指样改变。多数病人抗着丝点抗体阳性,一些病患表现为CREST综合征。本型预后相对较好,10年存活率大于70%。

　　 (3)重叠综合征 弥漫型或局限型系统性硬皮硬皮病病,合并一种或多种其他结缔组织病。

　　 (4)无皮肤硬化型系统性硬皮病 不到1%的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的改变。表现为;

　　 ①食管活动障碍,十二指肠扩张,结肠袋形成;

　　 ②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍和少尿性肾衰;

　　 ③以上症状伴肺动脉高压或肺间质病变。硬皮病