又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具备高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即掉落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑会渐渐的不见，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增加或呈局限性抚状增加损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内能出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素抑制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可作用功能。
组织病理：表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。
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