表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具备高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.多引发眼睑及唇外翻.数日后该膜掉落,皮肤呈很多弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往在全身呈对称状,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部十分铭心.掌跖过度角化,指甲及毛发太过成长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即掉落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑会渐渐的不见,可再发生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增加或呈局限性抚状增加损害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内能出现木小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素抑制感染,可减轻水疤的发生.手掌受累者可作用功能.
病程经过迟缓,不错一辈子存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.
表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润.
板层状鱼鳞病临床症状:
出生时或生后不久,即见全身充满性发红.在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑.中央粘着,边缘游离.在大关节周遭鳞屑常堆集很厚,呈疣状,面部损害更加明显.几乎每例都包含厉害的具备诊断意义的睑外翻,源于皮肤常常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发.掌跖部位多有厉害的角化过度,由此而发生皲裂致使显著疼痛,并妨碍手足功能.指甲增厚,外表不平坦.源于腺体阻塞,常致使无汗.
以上的皮肤病变,常引发很多的全身症状.源于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热.源于角质层爆裂,致使脱水,皮肤易发生细菌感染.睑外翻,常引发角膜病变和眼球感染.大批的鳞屑反复掉落引发大量消耗,所以说和同龄儿童比较,更需大量增加营养.
