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胰高糖素瘤综合征的常识介绍

2016-11-15 16:41:42 青岛大成皮肤网

胰高糖素瘤综合征的常识介绍

  胰高血糖素瘤(glucagonoma)是一种临床上习见的胰腺内分泌肿瘤。该病产生在胰岛α细胞,又称为α细胞瘤,大多数为恶性。临床上主要表现为皮肤坏死性迁徙性红斑,高血糖的原因,血糖增高,贫血,低氨基酸血症,体重降落,口角、唇、舌等部位的慢性炎症,也称为高血糖皮肤综合征。

  早在1942年,Becker描写了性皮疹伴发糖尿病等症状与胰腺肿瘤有关;1966年McGavran应用电镜发现肿瘤细胞有α细胞颗粒的特征,并用放免法测定切除的肿瘤组织中含有大量胰高血糖素,对本病给予了定性诊断,并命名为胰高血糖素瘤。1974年Mallinson等将胰高血糖素瘤产生的一系列典型症状群(如轻度糖尿病,迁移性坏死性皮炎、舌炎、口角炎、贫血和体品质减轻)命名为胰高血糖素瘤综合征。

  国外1974年Mallinson将该病分为3品种型:(1)有皮肤综合征的胰高血糖素瘤,患者有典型的坏死性红斑;(2)无皮肤综合征的胰高血糖素瘤,患者仅有轻度糖尿病,血浆胰高血糖素浓度升高;(3)有多种综合征的胰高血糖素瘤。

  国内1981年有陆汉明等报道并根据临床表现分为Ⅰ型(胰高血糖素瘤综合征型)、Ⅱ型(无皮炎型)和Ⅲ型(多腺性内分泌瘤型),其中Ⅲ型较罕见。

  胰高血糖素瘤常见,发病率不确实,有估量约为0.5/1×10

  。1942年以来见于文献的病例报道超过400例,我国至2002年约报道了25例,但实际病例应该超过这个数字。

  本病75%~80%为恶性,绝大多数为单发,仅2%~5%为多发,肿瘤位于胰尾最多,其次为胰体,胰头部起码。本病好发于成年人,发病年纪多为50岁~60岁,男女发病基原形等,也有认为女性多于男性。50%~70%的病例肿瘤位于胰体尾。在明白诊断期间,有50%~70%以上的患者肿瘤已有局部或远处转移,肝脏为最常见的转移部位,少数可转移至局部淋巴结、脊柱、肾上腺、肾脏和肺。

  此外,约10%的胰高血糖素瘤实为MEN-1的一个部分。

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