家族性血管性水肿的原因及治疗。所谓家族性或者遗传性血管性水肿是一种较少见的常染色体显性遗传病，以血清C1酯酶抑制物的缺乏为其特征。
家族性血管性水肿的患者中，85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下，而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高，抑制物为神经氨基糖蛋白，主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少，可使患病部位的血管渗透性过分增高，导致局部水肿。开始发病为婴儿期，经常在10岁以前，迟发罕见。
家族性血管性水肿的临床表现为急性复发性局限性水肿，出现于皮肤、肠胃道粘膜，仅为显著水肿而不适，其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。可持续12～72小时。水肿易见于皮肤外伤部位。经常见于面部或四肢，损害常为单发，不一定伴有荨麻疹，暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息，20%～25%的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。
1、紧急措施：肾上腺素喷雾咽喉部或皮下注射;
2、长期治疗：应用雄激素衍(如danazol)及6-氨基己酸，后者用于处在发育阶段症状严重的儿童，以及接受雄激素治疗无效或不耐受其毒副作用的病人。
3、短期治疗：对此类患者应预防拔牙引起喉水肿，可在术前3天起给予雄激素和抗纤溶药物以提高血清C1酯酶抑制物的水平及抑制纤溶酶的活化。
温馨提示：一旦患有血管性水肿应该马上到正规医院治疗，以免此病不治疗，造成严重后果，危机生命安全，到时后悔莫及。血管性水肿患者一定不能掉以轻心，需及时诊治。
