什么是血栓性血小板减少性紫癜?血栓性血小板减少性紫癜是一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。这种血小板减少性紫癜的类型需要治疗吗?会不会威胁到病患的生命?
目前，血栓性血小板减少性紫癜病因不明，少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关。各种病因损害微血管内皮细胞，导致胶原和基底膜暴露，引起血小板和纤维蛋白沉积。血栓性血小板减少性紫癜患者血浆中存在一种或多种血小板聚集因子(PAF)或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，诱发血小板聚集。病变主要累及末梢动脉和毛细血管，微血管阻塞引起多脏器功能衰竭。本病起病急骤，进展迅速，少数可较慢而反反复作。临床上以30~40岁女性多见，主要表现为出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害，称为TTP五联征。神经精神症状常为间歇性或波动性，患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。
从以上情况说明，血栓性血小板减少性紫癜病情发展是比较凶险的，以往血栓性血小板减少性紫癜的预后差，病程短，病死率达80%～90%。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内反复，少数完全缓解后12年再反复，高度激活免疫系统者预后差。 因此需要及时进行治疗。
本病的发病特点是微血管内皮细胞遭到损伤，引起血小板和纤维蛋白沉积导致。目前治疗的办法主要有抗血小板聚集剂、免疫抑制剂、肾上腺皮质激素、血浆置换疗法、中西医结合治疗法。
