色素性荨麻疹是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生。通常为良性过程，在儿童皮疹可主动消退。在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也还有极少数病例向恶性转归，但一部分属于良性。
色素性荨麻疹临床症状：
常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也还有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大，腹水等内脏损害。初起的损害经常时暂时出现的风疹块，以后常在原处反复和消失。终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数患者在皮损上还能出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的不错散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大。少数人的皮疹在成人时期出现，可有效存在不消失。所以说有的学者将其分以下几型：
1.良性：(1)皮肤型 充满性皮肤肥大细胞增加症。
(2)系统型 皮肤、骨、肝、脾、胃肠道损害。
(3)内脏型 脾、骨和胃肠损害。
2.恶性 白血病性
色素性荨麻疹病因：病因纷乱，皮损内有比较多的肥大细胞，因此此病被觉得是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有许多肥大细胞，因此被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，种痘、注射破伤风抗毒不经，发生水痘或麻疹，乃至于精神遭受打击，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是源于黑色素增加，而斑块及结节是源于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质，因此影响毛细血管壁的舒张及通透性，于是局部出现风团皮疹。源于本病在某些人种中常见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，所以说认为是隐性遗传。
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