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小儿细胞外胆固醇沉着综合征的相关介绍

2016-09-05 17:20:18 青岛大成皮肤网

   细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。下面专家对此病症进行详细的讲解:

  一、发病原因

  本病征的病因尚未明确,可能与慢性感染性血管炎有关。

  二、发病机制

  该疾病病理变化常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。

  因此有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance,又称Bury综合征)或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎,主要与慢性感染有关。

  三、临床表现

  本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型:

  1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。

  2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。有时类似多形红斑。

  两型皆有肝脾肿大,病程缓慢,可能引起功能障碍,但多轻微,几年后可能自然缓解。

  四、护理

  1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

  2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

  3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

  温馨提示:通过上面专家的讲解,您是否已经了解了小儿细胞外胆固醇沉着综合征,如果您还有什么疑问,可以咨询在线专家,专家会为您进行专业的讲解!

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