大成皮肤网 列表
首页 > 疾病大全> 概述

小儿色素失调症病因是什么

2016-11-16 16:54:06 青岛大成皮肤网

小儿色素失调症病因是什么

  小儿色素失调症虽然酒精肝看似小病,但是任其发展,最终其对人的危害也是不可小视的。因此对于小儿色素失调症的防治是势在必行的事。色素失调症又俗称色素失禁症,小儿色素失调症,真皮变性黑变病 ,是一种十分少见复合性遗传综合征,有特征性肌肤改变,可伴眼,骨骼和中枢神经系统畸形和异常。那么,小儿色素失调症病因是什么?下面我们一起来了解一下吧。

  小儿色素失调症病因:

  (一)发病原因

  本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。

  常染色体显性遗传,是指缺陷基因呈显性表达,50%的子女都有发病的可能性。通常有以下几条规律:(1)受累者的父母中有一方受累;(2)受累者和未受累者所生的孩子中,受累和未受累的平均数相等;(3)父母中有一方受累而本人未受累时,他的子孙也不会受累;(4)男女受累的机会相等;(5)受累者子女中出现病症的发生率为50%。

  伴性联显性遗传:性染色体显性遗传,除具有显性遗传的特征外,另外一个特征是性状表现与性别相联系。在遗传系谱图中,若男性为患者,女性正常,他们的女儿全部为患者,儿子都正常。上述现象,只有用X染色体显性遗传才能做出合理解释:由于显性致病基因存在于X染色体上,男性患者的基因为XBY,而男性的X染色体只传女儿,女儿从其父得到一条带显性致病基因的X染色体,全表现为患病;正常女性的基因型为XbXb,形成的配子只有Xb一种,儿子从其母得到一条带正常隐性基因的X的染色体,故表现正常。

  (二)发病机制

  女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3,7/18患者染色体分析有异常。国内曾报道一1例患儿在胚胎期受放射线损伤,致基因突变,于出生2周后发病。

  以上是关于小儿色素失调症病因是什么的简单介绍,希望对大家有所帮助。色素失调症是神经皮肤综合征中的一种,特点为皮肤色素异常,女孩多见, 所以家长们应多关注自己女儿的皮肤有没有出现色素异常的症状,如有皮肤异常应立即到正规的医院检查一下,最后祝大家生活安康,幸福。

想要了解更多:大成皮肤网

小编推荐
热门问答 更多>>

地图 | 电脑端 | 客户端下载 | 反馈 | 网站导航

本站信息仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据
版权所有:大成皮肤网 备案号:鲁ICP备16011563号(2010-2020)