小孩播散性脂肪肉芽肿综合征的体现有哪些?
多见体现:关节肿胀关节痛苦、腱反射不见、皮下结节、肉芽肿、吞咽艰难、肝脏肿大、新生儿喉喘鸣
临床上数月婴儿即可发病,体现为小关节肿胀、变形和痛苦。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、脸部等突出部位,也可在喉部构成喉喘鸣、哭声沙哑、呼吸和发音艰难等特征性病征。大都患儿有中枢神经系统受累,体现运动妨碍、肌张力低下、腱反射不见、吞咽艰难、进行性智力发育妨碍。平常易有呼吸道传染。
别的,患儿还有肝脏肿大,周期性发热。眼底黄斑有轻度樱桃赤色点,基地凹水肿等体现。
病理可见关节周围软组织和肌肤及皮下组织的别的受压部位,有管状或结节状肿块,在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。
据上特征即可思考本病。
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