小孩豹皮综合征的体现有哪些?
多见体现:黑痣 、眼距宽阔、脊柱侧弯、斜视、脊柱后突、眼球震颤、心电图反常、斑疹、性腺发育不良、癫痫和癫痫样发生、骨囊肿、神经性耳聋
1.肌肤体现
全身肌肤散在黑痣,直径2~8mm,扁平,褐色或黑褐色,脸部、颈部、躯干部较多,也可呈现于四肢、手掌、脚心、头皮、生殖器等处。
2.心血管反常
肺动脉狭隘,心肌病,主动脉缩窄,左房黏液瘤和心电图呈现反常P波、P-R间期延伸、QRS延伸、束支传导阻滞和ST-T改变等。
3.骨骼体系
病变通常较轻,可呈现发育妨碍、眼距过宽、漏斗胸、脊柱后凸、侧弯等,下颌突出、翼状骨、骨囊肿和纤维性骨发育不良等。
4.神经性耳聋
此种病变较为罕见。
5.泌尿生殖体系
性腺发育不全、尿道下裂、卵巢缺如或发育不全、隐睾等。
6.眼
斜视、眼球震颤、眼睑下垂。
7.神经精力体系
轻、中度智力妨碍、自主神经体系紊乱、癫痫等。