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水痛症和水源性瘙痒应该怎么治疗

2016-11-04 15:48:27 青岛大成皮肤网

水痛症和水源性瘙痒应该怎么治疗

  水源性瘙痒是由于接触水引起的瘙痒,没有分明的皮损。它必须与水痛症(与水相关的皮肤疼痛,没有皮损)、水源性荨麻疹(与水相关的荨麻疹)停止鉴别。

  临床及盛行病学特点

  由于定义模糊不清,限制了关于水源性瘙痒的讨论。接触任何温度的水后诱发瘙痒,而没有可见的皮肤改动,这能够是一个罕见的状况,在普通人群中发病率有45%。但一般都是呈现了严重机能障碍的患者才会到皮肤科就诊。

  水源性瘙痒最罕见于全身都接触水的状况如沐浴、游泳池、大海等。有时出汗也可以诱发瘙痒。接触水后2到15分钟觉得呈现,并会继续10到120分钟。手掌、足跖及头皮通常不受累。粘膜不受累及。最主要的(通常也是最先的)受累部位是小腿。瘙痒不是唯一的觉得,很多患者还会有针刺感、烧灼感、叮咬感或虫涌感。

  通常,首次发病在30岁之前,但也可见老年发病者。男性比女性更易患病(性别比率=1.4)。均匀发病年龄为40岁。有三分之一的患者能够呈现家族发病的状况。

  发病机制

  水源性瘙痒的发病机制依然不清楚。有报道发现在暴露于水之前,血液中组胺水平升高、皮肤中肥大细胞脱颗粒,暴露于水后,会继续增加。但是,组胺在发病中能够没起到重要的作用,因为抗组胺药无效;没有风团和潮红呈现也说明组胺没有明白参与发病中。与安康对照者相比,接触水后患者胆碱酯酶活性的增强,以及外用东莨菪碱有效,说明乙酰胆碱在发病中起到一定作用。

  一个新的假说以为角质形成细胞上的觉得蛋白可以被直接活化,然后一个“瘙痒信号”可以被传递到神经系统。水源性瘙痒能够是敏理性皮肤综合征的一个特殊类型,不累及面部。由于使用低渗溶液敏感,容量调节的阴离子通道(VRACs)能够在发病中起到一定作用。

  相关疾病

  有报道水源性瘙痒与狼疮或家族性乳糖不耐受患者使用丁氨苯丙酮或抗疟药有关。在某些患者中,水源性瘙痒继发于其它疾病,或与某些其它疾病有关,如:转移性宫颈鳞状细胞癌、幼年肉芽肿、急性淋巴母细胞性白血病、血色素冷静症、嗜酸细胞增多综合征、骨髓增生异常综合征、特发性血小板增多症、真性红细胞增多症。

  在这些疾病中,真性红细胞增多症的发病率提示应对所有以真性红细胞增多症就诊的患者停止血细胞计数。在没有其它临床参数的状况下,其它反省看起来并不必要。大约50%的真性红细胞增多症患者会呈现水源性瘙痒,但瘙痒可呈现在真性红细胞增多症诊断前数年。近期一个有趣的研究显示假如有蛋白酪氨酸激酶2(JAK2)的突变,而且是JAK2V617F纯合子,患者更容易呈现水源性瘙痒,提示这种酪氨酸激酶在发病中起到一定作用。水源性瘙痒患者也有发作骨髓增生异常综合征的风险,因为组成性酪氨酸激酶活化是因突变诱导的细胞转化而呈现的。在特发性血小板增多症患者中则未发现这种相关性。

  治疗

  曾提出很多治疗办法,但在随机对照的研究中,这些办法均未被证实有效。这些治疗办法包括:沐浴用水中参加碳酸氢钠(200-500g)、疾速淋浴、疏水的润肤剂、外用辣椒素、口服抗组胺药和抗胆碱能药物、中波紫外线(UVB),补骨脂素和长波紫外线(PUVA)阿司匹林、心得安,可乐定、氟西汀、搅扰素、类固醇、纳曲酮、只有水的碱化、4UVB12和抗组胺药应用于超越10个宣布的报道中。治疗四周后,UVB对50%的患者有效。抗组胺药对瘙痒的作用不比安慰剂好。假如水源性瘙痒是继发的,那么停止病因治疗有效。

  水源性疼痛

  表面上看,水源性疼痛很少见,仅见3篇论文中有相关报道,但实际下水源性疼痛的发病能够更高。它可以是水源性瘙痒的并发症,这一点后面已经提到了。两者临床表现是一样的,但是瘙痒被疼痛替代。有建议以心得安、可乐定或外用辣椒素停止治疗。表皮中血管活性肠肽的释放提示肾上腺素能神经末梢活化。

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