肾囊性病主要是指单纯性肾囊肿和先天性多囊肾。多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADpKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARpKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADpKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女都会发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后显著改善。ARpKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于刚出生一段时间后死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
ADpKD常见于成年时出现症状。囊肿在出生时就已经存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未基本阐明。但大部分病人的病变可能在胎儿时期就已经存在。大部分为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不一样的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。青岛治疗脱发囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围什么是肾囊性病组织受损有关。
ARpKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADpKD不相同的性质:ADpKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARpKD囊液中则无。
单纯性肾囊肿在临床十分常见,尽管本病属于先天性疾病,但在儿童少见,发病多在40岁以后且与年龄成正比。具体病因尚不清楚,但医生认为此病是因肾实质缺血所致或肾小管憩室衍变而来。此病可分为囊壁较薄,多次感染后也可增厚。其临床症状常见有腰、腹部的不适及疼痛,腹部肿块、常发生泌尿系感染、高血压、血尿,个别严重者出现肾功能衰竭及尿毒症的相关症状。西医无药可治,常用的措施是穿刺、引流、或采用固化剂等治疗手段,但是容易反复,且手术易损伤肾脏,晚期患者多采用透析或肾移植。<什么是肾囊性病/p>
