肌肤发育不良是怎样导致的?
(一)发病原因
为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分解缺点以及附近的羊膜发育缺点有关。
(二)发病机制
发病机制还不很明白。可能与原发性分解缺点以及附近的羊膜发育缺点有关。
出世时即有边界明白的肌肤残缺，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快掉落，头皮残缺约60%，通常2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。残缺创面愈合较慢，可重复结痂，掉落而历时数月甚至数年。可伴有别的发育异常，如先天性截肢，大都患者伴发大疱性表皮松解症。
肌肤发育不良的表现有哪些?
常见表现：结痂 、肉芽肿 出世时即有边界明白的肌肤残缺，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快掉落，头皮残缺约60%，通常2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。残缺创面愈合较慢，可重复结痂，掉落而历时数月甚至数年。可伴有别的发育异常，如先天性截肢，大都患者伴发大疱性表皮松解症。
依据临床表现，皮损特色，组织病理特征性即可确诊。
