Pasini-Pierni进行性特发性肌肤萎缩,自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性萎缩性硬皮病,弥漫性特发性肌肤萎缩等称号。为一种特别型色素性肌肤萎缩有以为也许属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。
临床表现
初起皮损为淡红斑、微肿,今后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的润滑萎缩性斑片,稍洼陷鸿沟明白,单发或多发不定,其巨细可由数公分至10cm以上。有时危害颇似硬斑病萎缩,但无硬化改动。开展缓慢通过良性,通常数月或数年后天然中止开展。多发于青少年,男多于女。发病部位首要见于躯干,偶然可发于四肢近端鶒通常无自觉症状。
确诊
依据临床表现,皮损特色,安排病理特征性即可确诊。
辨别确诊
1.硬斑病 似象牙白的硬化斑块,周环绕以水肿性淡紫色晕先有硬化水肿,继以萎缩,安排病理为硬化而无萎缩 2.斑状萎缩 为淡白色扁平拱起,或细微洼陷性萎缩斑指压有嵌入疝孔感。 3.皮下脂肪萎缩 皮下脂肪削减或缺少为特色,肌肤色泽正常
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安排病理:早期除胶原纤维束增粗及缓慢散在炎症滋润外,常无特别改变。陈腐危害,炎症滋润不明显,但真皮深层胶原束变粗,密度增大可见均一性同质化变性。表皮萎缩,皮基层无特别改变。
医治
缺少有效疗法,可试用维生素E、丹参、透热理疗、按摩等医治。
预后
开展缓慢,通过良性,通常数月或数年后天然中止开展。