家族性慢性良性天疱疮的致病基因定位于3q21-q22，和编码中一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在保持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变就导致角质成为细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。
每一种疾病的最大不同就是它的症状，即使有些病患的症状是相似的，但是还是能够鉴别出来这些是有差别的，所以每一种疾病的症状就是每一种疾病的不同。明确一种病患的症状就要我们好好的去了解，认真的观察这些病患的症状，就想家族性慢性良性的天疱疮的症状就是以下的一些。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。
