家族性良性慢性天疱疮是一种慢性复发性水疱性皮肤病。是一种为常染色体遗传的慢性皮肤病,又称Hailey-Hailey病。约2/3患者有家族发病史。中医称“蜘蛛疮”、“天疱疮”。
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家族性良性慢性天疱疮的病因病机
1、中医病因病机
中医学认为,本病多由先天禀赋不足,后天脾气不足,肾为先天之本,脾为后天之本,脾肾气虚为发病的主要原因。若被毒邪侵扰,湿热浸淫,郁结于肌肤,或湿热久居不解,耗伤阴血,生风生燥,肌肤失养所致。
脾主运化,主肌肉四肢,脾气足,运化功能正常,四肢肌肉得以气血荣养,若脾气虚弱,运化失调,气血虚弱,水湿偏盛而壅于肌肤,则发生水疱、大疱而发病。
2、西医病因病机
西医学认为,本病病因尚不十分清楚,可能是张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍,或为细胞间物质合成的缺陷,为由各种外界因素所激发,而产生棘层松解,因摩擦、轻微外伤、冷冻、烫伤、紫外线照射、中毒反应及化学物过敏,或感染(葡萄球菌和念珠菌感染)都可致病。近来也有报道单纯性病毒感染可使皮损加剧。