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大疱性表皮松解症致使灰指甲

2017-10-23 08:51:48 青岛大成皮肤网

  大疱性表皮松解症致使灰指甲

大疱性表皮松解症致使灰指甲

  一、养分不良性大疱性表皮松解症

  1、指甲短,有分裂或无指甲。生后第1个月开始,皮肤有松解性水疱,愈后形成疤痕,四肢最明显,有假性并指趾症、食道狭窄。常染色体隐性遗传。

  2、可有指甲养分不良,钩甲。手足皮肤松解性水疱,多由外伤引发,愈后留萎缩性或增加性疤痕,常有粟丘疹。掌跖角化病、多汗、多毛症等,可伴鳞状细胞癌。常染色体显性遗传。

  3、白色丘疹病 厚指甲、短指甲、有指甲裂或无指甲。肢端皮肤松解性水疱,愈后在浅疤痕上有白色丘疹、白色纹或斑点。常染色体显性遗传。

  二、伴皮肤发育不全的大疱性表皮松解症

  主要在拇指、趾甲有裂开,指甲短或钩甲。皮肤上发生表皮内水疱。常染色体显性遗传。

  三、局限性萎缩性大疱性表皮松解症

  指甲隆起、半球形或钩甲。皮肤上有表真皮交界性水疱,主要见于双下肢。常染色体隐性遗传。

  四、异型大疱性表皮松解症

  1、综合征 指甲畸形。小腿局限性皮肤缺失,四肢伸侧、间擦部位、颈、臀部发生机械性摩擦性大疱,愈后无疤痕。常染色体显性遗传。

  2、胫前大疱性表皮松解症 趾甲增厚。起病于3~13岁,两胫前反复有黄豆大、爪甲大小的水疱和大疱,愈后有疤痕,可伴粟丘疹、色素更正、两小腿伸侧尼氏征阳性。伴着年龄的增长水疱能减少。常染色体显性遗传。

  3、斑疹型 指甲短而平。手足、面部先后有色素减退斑,躯干色素性斑点、紫绀、大疱伴疤痕形成,夏季变得愈加严重,手短,指渐渐变尖,毛发稀,常成年前死亡。性联隐性遗传。

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