系统性红斑狼疮是一种具有遗传倾向的自身免疫性疾病,肾脏是 常受累的器官,在儿科中见得并不少。系统性红斑狼疮的致病因素及机制迄今尚未完全明确,但近年研究已公认本病为一种自身免疫性疾病,各种诱发条件如遗传、感染、日光及药物均可致病,导致体内免疫功能不正常,产生针对自体成分的自身抗体,从而导致全身多器官损害,临床症状为相应的症状、体征及实验室检查的异常。
本病常见于女性,儿童病例中以青少年多见。由于多个器官均可受累,故临床症状多样,首发症状各异,易致误诊。
典型的表现包括:
⑴ 皮肤粘膜症状,蝶形红斑样皮疹,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红色红斑,伴有轻度浮肿,还可有脱发和日光过敏
⑵ 肾脏症状,轻重不等,表现为或多或少的血尿、蛋白尿或肾功能异常,肾脏的免疫病理有特异性表现,即%26amp;ldquo满堂亮%26amp;rdquo
⑶ 血液系统症状,多数患儿有可能多有可能少的贫血,部分伴有全血细胞的减少
⑷ 免疫学检查有特征性表现,即补体下降,特异性的自身抗体(如抗核抗体)阳性等
⑸ 还可有其他多系统受累,如伴有发热、儿童红斑狼疮及狼疮肾炎关节肌肉疼痛、胸闷、消化道症状或神经精神失常等。
一经诊断,即需治疗。儿童系统性红斑狼疮发病急、进展快,开始即可显现为多系统多脏器同时受累,如不赶紧的治疗,预后严重。儿童系统性红斑狼疮的预后主要取决于肾脏是否受累及其程度,应特别多多关注。治疗的手法是个体化的,依据患儿临床症状的轻重和对治疗反应的不同,选用相应的激素及免疫抑制剂治疗。治疗疗程是长期的,坚持长期的随访和治疗尤其重要。
最近几年随着对本病认识的不断深入和诊治水平的不断提高,预后较从前已有明显改善。系统性红斑狼疮的患儿,可以和正常孩子一样上大学、长大成人甚至结婚生子。但是,系统性红斑狼疮的治疗是一个长期和艰苦的过程,需要患儿和家属对本病有科学的认识,有足够的勇气和耐心坚持长期的随访和治疗,此点及其重要,同患儿预后的好坏有直接关儿童红斑狼疮及狼疮肾炎联。
