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鳄皮婴儿综合征的症状有哪些

2016-11-12 14:28:34 青岛大成皮肤网

鳄皮婴儿综合征的症状有哪些

  鳄皮婴儿综合征的表现有哪些?

  多见表现:败血症、层状鱼鳞癣、睑外翻、鳞屑、上肢半屈状、死胎、脱皮、眼睑外翻

  该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出世时胎龄到达28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出世前肌肤已劳累,往往是死胎或生后早期逝世,故其典型皮损表现多是在出世一段时间后出现的,并非出世时即有。该病预后杰出。本病征婴儿可全身掩盖角质性厚的盔甲状鳞屑,常伴有变形和发育不全。

  其典型皮损表现于出世数小时或数天后逐步出现,全身或部分肌肤亮光、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐步枯燥和大片掉落,可重复发作。因为周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特别方位,可伴有眼睑外翻。重生嫩皮易破损,严重脱皮者发作传染,甚或发作败血症。

  患儿还可出现层状鱼鳞癣、反常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

  1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,预算孕期为37~38周,体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身肌肤呈棕黄色,大面积皲裂,出现边际翘起,不透明块状。鼻腔等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻,双侧外耳郭皱褶变形,脸部严重、少表情,上肢半屈状,余未见反常。

  依据临床典型皮损,肌肤活检,病理可见角化不全的角质层掉落。

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