原发皮肤淀粉样变发病机制是什么

　　原发皮肤淀粉样变发病机制是什么?原发性皮肤淀粉样变是一种比较少见的皮肤疾病，目前他的病因不是很明确，它主要包括斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病两种，它的发生可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征。那么，原发皮肤淀粉样变发病机制是什么?我们一起来看看有关的介绍信息。

　　原发皮肤淀粉样变发病机制是什么

　　原发性皮肤淀粉样变较常见的两种类型就是斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病，二者关系密切，常同时存在。斑疹型皮肤淀粉样变经搔抓刺激可发展成为苔藓样皮肤淀粉样，而苔藓样皮肤淀粉样经治疗后也可转变为斑疹型皮肤淀粉样变，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于淀粉样蛋白的形成，目前认为是表皮角质形成*凋亡后产生的“角蛋白小体”。其形态与扁平苔藓的胶样小体相似，其中含有张力原纤维，*荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体的沉积。

　　皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传。日光紫外线照射是重要诱发因素，其中UVB较为明显，但也有其他光谱甚至γ射线诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆*克隆增殖现象，其本质实际上是髓外浆瘤。局部浸润大量的浆形成浆恶病质，分泌过量的球蛋白并变性成为淀粉样蛋白，后者还可诱导T淋巴*发生反应性浸润。