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卟啉病的病因有哪些呢

2016-11-04 15:35:10 青岛大成皮肤网

   卟啉病又被称血紫质病,属于血红素合成途径其中,多因缺乏某种酶又或酶活性降低,而导致的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床病症包括消化系统症状、光敏感和精神神经病症。那么卟啉病的病因有哪些呢?请听知名专家的相应介绍!
卟啉病的病因有哪些呢
 
  1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏其基因位于染色体1q34肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者为常染色体显性遗传。
 
  2.铁负荷过多 肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者,铁质沉着为中度用放血减轻铁沉着,或试用驱铁治疗可使患者获得临床和生化上的缓解停止放血或用铁剂可使缓解患者复发,说明铁与本病关系密切。
 
  3.散发型患者体内存在抑制酶活性因子 有以下几种:①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ala活性促进铁吸收本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常
 
  4.杀虫药六氯化苯中毒引起本病流行 六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶抑制剂其他如吸入的芳香烃类化合物除锈剂等均可引起人卟啉病。
 
  5.多肝脏良性和恶性肿瘤患者在无肝硬化情况下可合并卟啉病有些患者的荧光反应仅见于肿瘤部位机制不明。
 
  6.丙型肝炎 最近发现丙型肝炎是与散发性卟啉病有密切相关在部分地区80%的散发型患者合并慢性丙型肝炎,丙肝病毒抑制卟啉原脱羧酶活性机制不清有待进一步研究
 
  7.肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭血液透析病人可合并散发性卟啉病
 
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