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白化病的病因与发病机制

2016-12-04 17:04:44 青岛大成皮肤网

白化病的病因与发病机制

  得了白化病往往让患者非常痛苦,各个方面都受到排斥和歧视。人们对于这种疾病也是比较畏惧,所以大多数人对于白化病都不是很了解。今天我们就先来说说白化病的病因和发病机制,让大家能够了解白化病,关注白化病。

  1型白化病是由于遗传缺陷引起酪氨酸酶缺乏。由于酪氨酸酶缺乏,酪氨不能转化为黑色素。

  2型白化病是由于基因缺陷。2型白化病患者出生时有轻度色素沉着。最严重的白化病(眼皮肤白化病),是常染色体隐性遗传疾病。

  病因与发病机制:

  正常人体中的黑色素由黑素细胞合成,这些细胞中有特殊的细胞器—黑素小体,其中有含铜的酚氧化酶,即酪氨酸酶。这种酶可以将酪氨酸转变成黑色素。白化病人有黑素细胞,但由于酪氨酸酶的缺乏,阻断了经3,4-二羟苯丙氨酸(DOPA)到黑色素代谢途径,使黑色素不能形成,导致病人皮肤、粘膜、毛发、虹膜等处无黑色素生成而出现白化。

  这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。

  紫外线是白化病人唯一与别人不同、需要特别重视的一项因素,人体的皮肤通过色素来保护自己,强烈的紫外线容易使白化病人晒伤、起水泡,所以他们不适合长期呆在户外的工作。

  只有少部分白化病人在发育过程中智力、视力受到了影响,绝大部分的白化病人除了“白”,身体状况与正常人没什么两样。此外,通过撑阳伞等物理防晒措施的保护,白化病人一样可以走在大街上,并不需要刻意躲在室内。

  白化病看起来恐怖,其实多数的白化病患者和正常人一样,健康没有什么问题,做好防晒可以正常生活。而且白化病是不会传染的,大家是可以放心的和白化病患者正常交往的,也希望大家可以不要歧视他们。

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